Facioscapulohumeral Distrofi Tanılı Hastada Anestezi
Didem Albasan, Ayça Tuba Dumanlı Özcan, Süleyman Kaya, Ezgi Erkılıç,
Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi
GİRİŞ İlk defa 1886 da Facioscapulohumeral distrofi (FSHMD) olarak tanımlanımlanan, otozomal dominant bir muskuler distrofidir (1). Moleku¨ler tanı D4Z4 lokusunda delesyon tespitine dayanmaktadır (2). Kas hastalıklarında anestezik ajanların kullanımının, malign hipertermi, rabdomiyoliz riskiyle karşılaşma olasılığını arttırdığı bilinmektedir. FSHMD tanılı olgumuzda anestezi yönetimini tartışmayı amaçladık. OLGU 44 yaşında erkek hasta, preoperatif değerlendirilmesinde diabetes mellitus II ve FSHMD tanısı, oral antidiyabetik kullanımı ve geçirilmiş serebrovasküler olay öyküsü olduğu tespit edilerek, ASAII riskle anal fissür onarımı için ameliyathaneye alındı. Nöroloji tarafından yapılan ayrıntılı fizik muayenesinde bilinci açık ve oryante, ense sertligi yok, konusması dizartrik, pupilleri izokorik, ışık refleksi +/+, göz hareketleri her yöne serbest, nistagmus - dört ekstremitesinde özellikle proksimalde belirgin motor zaaf, derin tendon reflekslerinin alınamadığı belirlendi. Noninvasiv tansiyon arteriyel, saturasyon ve EKG monitorizasyonu yapılarak damar yolu açıldı. Oturur pozisyonda L4-5 hizasindan 22G spinal iğne ile subaraknoid aralığa, 12.5 mg Marcaine Heavy verilerek spinal anestezi uygulandı. Hasta supin pozisyonda yatırıldı. Blok seviyesi pinprick testi ile T10 düzeyinde tespit edilip, vitallerinin normal olduğu görülerek litotomi pozisyonunda operasyona izin verildi. Ameliyat boyunca hemodinamisi stabil seyretti ve operasyon bitiminde hasta derlenme ünitesine alındı. TARTIŞMA FSHMD’li hastada genel anestezi uygulaması sırasında kardiyak disfonksiyon, aritmi, ani ölüm hiperkalemi, malign hipertermi ve inhalasyon anestezikleri ve depolarizan kas gevşeticiler ile kas kontraktürleri, rabdomiyoliz, myoglobiüri ve renal yetmezliğe kadar giden tablolar gelişebilmektedir (3). Nondepolarizan nöromu¨sku¨ler ajan kullanımı bu hastalarda uzamış nöromusku¨ler blok ile ilişkilidir (4). Rejyonal anestezi uygulamalarına dair raporlarda ise uzun dönem hasta takiplerinde herhangi bir komplikasyon bildirilmemiştir (5). Olgumuzda, cerrahi alan gözönünde bulundurulup preoperatif ayrıntılı nörolojik muayene yapılarak, rejyonel anestezi uygulamasını tercih ettik. Böylece, genel anestezinin olumsuz etkilerinden uzaklaşılarak başarılı bir anestezi yönetimi sağlandı. SONUÇ FSHMD’li hastalarda anestezi yönteminin seçiminde; iyi bir preoperatif ön hazırlık ve muayene, cerrahi alan, süre ve nöromuskuler ajan kullanımının gerekli olup olmadığının değerlendirilmesinin etkili olduğu düşüncesindeyiz.
|