Cutis Laxa Tip 2B Sendromu Tanılı Hastada Anestezi Yönetimi
Celal Kaya, Ayşe Çiğdem Tütüncü, Pınar Kendigelen, Hilal Can, Güner Kaya,
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa, Anesteziyoloji Ve Reanimasyon, İstanbul
Konjenital Cutis Laxa, elastin liflerindeki bozukluktan kaynaklanan, nadir görülen bir hastalıktır. Cutis Laxa tip 2B sendromu tanısı nedeniyle takip edilmekte olan, 11 aylık, 5,4 kilogram erkek hastaya, bilateral inguinal herni tanısı nedeniyle çocuk cerrahisinde herni tamiri planlanmıştır. Hasta, doğum sonrası büyüme gelişme geriliği nedeniyle 10 gün yoğun bakımda takip edilmiş ve postnatal takiplerindeki manyetik rezonans görüntülemede korpus kallozum agenezisi tanımlanmıştır. Cerrahi geçmişinde, 4 aylık iken gelişimsel kalça displazisi nedeniyle operasyonu olan hastanın, yapılan fizik muayenesinde, koreatetoz hareketler ve hastalığa özgü tipik yüz görünümü, el ve ayak dorsumunda daha belirgin olmakla birlikte tüm vücudunda yaygın kırışıklık, eklem laksititesi olduğu saptanmıştır (Resim-1 ve Resim-2). Preoperatif dönemde sedasyon için, intravenöz midazolam yapılan hastaya ameliyathanede standart pediatrik monitorizasyon ve TOF (Train of four) monitorizasyonu yapıldı. Anestezi indüksiyonu %4 sevofluran, 2mcg/kg fentanil ve 0,6 mg/kg roküronyum ile gerçekleştirldi, TOF değeri yeterli olduğunda entübasyon gerçekleştirildi. Perioperatif analjezi remifentanil infüzyonu (0,1 mcg/kg/dk dozunda) ile sağlandı. Cerrahinin 75 dakika sürdüğü, sorunsuz tamamlandığı ve perioperatif sorunun olmadığı hastaya operasyon sonunda cerrahi insizyon yerlerine 4cc %0.25 bupivakain verildi. Nöromuskuler blokeri antagonize etmek amacıyla 2 mg/kg sugammadeks yapıldı. TOF değeri %90’nın üzerine çıkınca hasta ekstübe edildi. Bir süre derlenmede izlenen hasta, sorunsuz olarak servise gönderildi ve ikinci gün taburcu edildi. Cutis Laxa sendromlu hastalar, inguinal herni, pulmoner arter stenozu ya da kozmetik nedenlerle hayatlarının belli bir dönemlerinde operasyon geçirmekte ve anestezi almaktadır. Bu hastaların preoperatif değerlendirmesinde özellikle kardiyak, respiratuar ve nörolojik sistem muayenesi dikkatli bir şekilde yapılmalıdır. Uygun monitorizasyon, kısa etkili anestezik, kısa etkili nöromuskuler bloker kullanımı bu hastalarda komplikasyonları ve yoğun bakım yatış oranını azaltacaktır.
|