Vici Sendromu Tanısı Alan Çocuk Hastada Anestezi Yaklaşımı
Süreyya Özkan, Ayça Sultan Şahin, Zeliha Karademir, Ziya Salihoğlu,
Sbü Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Ve Araştırma HastanesiSbü Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları Bölümü, İstanbul
AMAÇ: Vici Sendromu, korpus kallozum agenezisi, katarakt, kardiyomiyopati, miyopati, kombine immun yetmezlik, gelişme geriliği ve hipopigmentasyon ile karakterli, nadir görülen otozomal resesif bir hastalıktır. Tanı konulabilmesi için tüm bulguların bulunuyor olması gerekmez1. Bu sendromu taşıyan hastalarda aynı zamanda, yüksek kavisli damak, optik disk lezyonları, düzensiz göz hareketleri, nistagmus, hipotoni, ilerleyici mikrosefali, epilepsi, pontin hipoplazi, serebellar hipoplazi, serebral atrofi, santral uyku apnesi, ventrikül duvarlarında düzensizlik, ventriküler dilatasyon, ve karaciğer enzimlerinde artış gibi bulgular da eşlik edebilir1,2. En önemli prognoz belirleyicisi, eşlik eden kardiyak patolojinin ve immun yetmezliğin derecesidir3. OLGU SUNUMU: Vici Sendromu tanısıyla izlenmekte olan 10 yaşında kız hasta şaşılık ameliyatı uygulanmak üzere ameliyata alındı. Bebekken başını tutamama şikayetiyle başvurduğunda, korpus kallozum agenezisi, posterior fossada BOS mesafesinde artış, olduğu öğrenildi. Hastanın korpus kallozum agenezisi, yüksek damak, katarakt, nistagmus ve optik sinirde genişleme bulguları ile Vici Sendromu tanısı aldığı öğrenildi. Anestezi indüksiyonunda 2 mg/kg propofol, 1 µg/kg fentanil kullanıldı. Zor havayolu hazırlığı yapılarak LMA takıldı. Havayolu kontrolünde problem yaşanmadı. Miyopatik değişiklikler nedeniyle malign hipertermi riskini azaltmak üzere idamede propofol ve remifentanil ile total intravenöz anestezi (TIVA) uygulandı. Komplikasyon olmaksızın ameliyat tamamlandı, ekstübasyon sağlandı ve hasta PACU’ya devredildi. TARTIŞMA: Vici Sendromu tanısı olan hastalarda bilinen tüm komponentlerin bulunması gerekmez. Ancak, miyopatik değişiklikler, kardiyak ve havayolunu ilgilendiren anomaliler anestezi uygulamasında değişiklik gerektirebilir. Bu nedenle bu hastaların, sendroma ait hangi bulguları taşıdıkları önceden bilinmelidir. TIVA uygulaması, zor havayolu hazırlığı ve postoperatif yoğun bakım ihtiyacının önceden değerlendirilmesi gelişebilecek komplikasyonları önleyebilir.
|