BARDET BİEDL SENDROMU İLE BİRLİKTE KALITSAL METHEMOGLOBİNEMİSİ BULUNAN PEDİATRİK HASTANIN ANESTEZİ YÖNETİMİ
Murat Tümer, Ebru Küçükçotur Kokurcan, Banu Kılıçaslan, Meral Kanbak,
Hacettepe Üniversitesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Ankara
GİRİŞ: Bardet Biedl sendromu (BBS); polidaktili, retinal distrofi, renal ve kardiyak anomaliler, trunkal obezite, hipogonadizm ve mental retardasyonla karakterize; zor entübasyonun sık görüldüğü otozomal resesif geçişli bir sendromdur. Methemoglobinemi; artmış methemoglobin düzeyi nedeniyle siyanoz ve solunum yetmezliğinin görüldüğü ciddi bir tablodur. Genellikle toksik maruziyet nedeniyle edinsel olabildiği gibi; nadiren otozomal resesif geçişli kalıtsal methemoglobinemi (KMH) olarak da karşımıza çıkabilmektedir. Olgumuzda; her iki ayağında polidaktili nedeniyle amputasyon planlanan, BSS ve KMH‘si bulunan bir hastanın preoperatif değerlendirmesini ve anestezi yönetimini sunmayı amaçladık. OLGU: 3 yaşında BBS ve KMH’si olan erkek hasta preoperatif dönemde pediatri, ASD nedeniyle kardiyoloji ve methemoglobinemi nedeniyle hematoloji bölümleri tarafından değerlendirildi. Methemoglobin düzeyi %22 gelen hastaya methemoglobin düzeyinin < %10 olması için işlemden önce C vitamini ve metilen mavisi tedavisi uygulandı. Tedavi sonrasında methemoglobin düzeyi %1,7 olan hasta operasyona alındı. Hasta BSS’ nun zor hava yolunu düşündürebilecek fenotipik özelliklerine sahipti. Standart monitörizasyon ve zor hava yolu hazırlığının ardından 3 mg/kg propofol ve 0,6 mg/kg roküronyum ile anestezi indüksiyonu yapıldı. Maske ventilasyonunda zorluk yaşanmadı. 5,5# kaflı endotrakeal tüp ile videolangoskopi eşliğinde entübe edildikten sonra %50 O2-%50 hava- %2 sevofluran konsantrasyonları ile idame sağlandı. Analjezi için 1mcg/kg fentanyl ve sonrasında 0,1 mcg/kg/dk remifentanyl infüzyonu yapıldı. Vital bulguları normal sınırlarda olan hastanın intraoperatif dönemde methemoglobin düzeyleri sırasıyla; %1,6, %1,7, %1,8 olarak kaydedildi. O2 saturasyonları ykrk31%98 seyretti. 150 dk süren operasyonun sonunda, 4 mg/kg suggammadeks ile solunumu yeterli hale gelen hasta ekstübe edilerek yoğun bakım ünitesine devredildi. SONUÇ: BBS, zor entübasyonun sık rastlandığı ancak tanı kriterleri arasında KMH’nin olmadığı bir sendromdur. KMH varlığı olgumuzu anestezi yönetimi açısından diğer BBS’lu olgulardan ayırmaktadır. Bu nedenle BSS’ndaki zor hava yolu yönetiminin yanı sıra methemoglobinemiyi tetikleyebilecek ilaçlardan kaçınılması, methemoglobin düzeylerinin yakın takibi ve metilen mavisi hazırlığı bu olgu açısından önemlidir. Etkin preoperatif değerlendirme ve yakın intraoperatif takip ile bu hastalarda güvenli genel anestezi uygulamaları yapılabilir.
|