joubert sendromlu hastada sugammadeks kullanımı: olgu sunumu
Filiz Şaşmaz, Sümeyra Gökdemir, Okan Araman, Sedat Hakimoğlu, Onur Koyuncu,
Mustafa Kemal Üniversitesi,anesteziyoloji Ve Reanimasyon,hatay
AMAÇ: Joubert sendromu otozomal resesif geçiş gösteren serebellum ve beyin sapının malformasyonu, hipotoni, fizikomotor gerilik, değişken solunum paterni (hiperpne, apne atakları) ve atipik göz hareketleri ile karakterizedir. Büyük geniş dil, laringomalazi, mikrognati bulunması nedeniyle zor havayolu nedenidirler. N2O, opiodler ve kas gevşeticiler ile oluşan solunum depresyonuna duyarlıdırlar. Literatürde anestezi yönetimi ile ilgili sınırlı sayıda yayın bulunmaktadır. Bu olgu sunumunda elde kontraktür açılması planlanan joubert sendromu sahip çocuk hastada anestezi yönetimimizi tartıştık. OLGU: 6 yaşında, 35kg kız hastaya, plastik cerrahi kliniği tarafından elde kontraktürlerin açılma cerrahisi planlandı. Preoperatif değerlendirmede hipotoni, ataksi, psikomotor gerilik, epizodik hiperpne gözlendi. Entübasyon için yapılan havayolu değerlendirmesinde mallampati skoru 4 olduğu görüldü. Ailesinden bilgilendirilmiş anestezi onamı alındı. Olguya 24G branül ile damar yolu açılarak kristaloid infüzyonuna başlandı. Elekrokardiyogram, noninvaziv kan basıncı, periferik oksijen satürasyonu ile hastaya monitörizasyon uygulandı. SpO2 100%, kalp atım hızı 120 atım/dk, 92/50 mmHg, ve vucut ısısı 36.8°C idi. Preoksijenasyonu takiben 1mg midazolam, lidokain 1mg/kg, propofol 2 mg/kg, 5 mcg fentanil ve 5 mg roküronyum intravenöz uygulandı. Zor entübasyon olan hastaya 4.5 no’lu endotrakeal tüp direkt video laringoskop yardımıyla yerleştirildi. Anestezi idamesi remifentanil, 1,5 MAC sevofluran ve O2-hava %50 ile sağlandı. Cerrahi işlem yaklaşık 100 dakika sürdü ve peroperatif hemodinamik parametreler stabil seyretti. Cerrahi işlem bitiminden sonra, başlangıçta intravenöz (iv) 50mg sugammadeks verildi. Hemodinamik takibin ardından 3 defa daha 50 mg sugammadeks IV olarak verildi. Hastanın spontan solunumu geri geldiği görüldü. Hastada yeterli kas gücü sağlandığı görüldüğünde ekstübe edildi. Postoperatif değerlendirme odasına alınan hastanın yeterli ve düzenli soluduğu, modifiye aldrete skorunun 9 olması üzerin önerilerle plastik cerrahi servisine transfer edildi. TARTIŞMA: Joubert sendromu hastalar anestetik ajanlarla oluşan solunum depresyona duyarlı olabilirler. Bu sendromda zor ventilasyon ve entübasyon şartları oluşabileceğinden, doğru entübasyon malzeme ve araçları hazırlanmalı, kas gevşetici etkisinin ortadan kaldırılması maskesi rahat olmayan hastalarda anide gerekebileceğinden sugammadeks steroid kas gevşetici kullanılan hastalarda hazırda bulundurulmalıdır.
|