GOLDENHAR SENDROMU TANISI OLAN HASTADA ZOR HAVAYOLU YÖNETİMİ
İsmail Sümer, Zeynepnur İncekara, Sinan Yılmaz, Gülpınar Tepe,
Bezmialem Üniversitesi Hastanesi Fatih İstanbul
Giriş Goldenhar sendromu (okülo aurikulo vertebral displazi);1 ve 2. brankial arklardan gelişen yapıların sık görülen defektleriyle bilinen konjenital bir hastalıktır ve hemen her zaman zor hava yoluna neden olur. Kraniofasial anomalilere iç ve dış kulak yolu anomalileri, mandibular hipoplazi, oküler, kardiak, vertebral, santral sinir sistemi ve dermal kistler eşlik edebilir.(Resim 1) Biz Golderhar sendromlu hastada videolaringoskop ile birlikte fiberoptik bronkoskop kullandığımız olguyu sunduk. Olgu 12 yaşında, 25 kg ağırlığında Goldenhar sendromlu erkek hasta adenotonsillektomi yapılmak üzere operasyona alındı. Preanestezik değerlendirmede, ventolin alerjisi olduğu, 2015 yılında aynı operasyon için başka bir hastanede hava yolu güçlüğü nedeniyle entübe edilemediği, kardiak arrest geliştiği ve operasyonun iptal edildiği öğrenildi. Preoperatif değerlendirmede sağ dış kulak agenezisi, fasiyal asimetri, asimetrik diş yapısı, retrognati, mikrognati, maksillar hipoplazi, servikal ekstansiyon ve ağız açıklığında kısıtlılık mevcuttu. Modifiye Mallampati Skoru 4 olarak değerlendirildi. Diğer sistem bulguları normal sınırlardaydı. Rutin monitorizasyon yapılan hastaya laringeal maske, zor entübasyon stilesi, fiberoptik bronkoskop ve videolaringoskop hazırlandı. İntravenöz yoldan 1mg midazolom, 50 mg ketamin ve orofarenkse lokal anestezik sprey uygulandı. %100 O2 ile preoksijenasyon yapıldı. Hastaya spontan solunumda 3 kez fiberoptik entübasyon denendi. Ancak vokal kordlara erişilemedi. Bunun üzerine videolaringoskop ile vokal kordlar görüldü, beraberinde fiberoptik bronkoskop kullanılarak (Resim 2) iç çapı 5 mm kaflı spiralli entübasyon tüpü ile oratrakeal entübasyon gerçekleştirildi.1 saat süren vaka sonunda 100 mg sugammadeks uygulandı ve ekstübe edildi. Ekstübasyon sonrası desatüre olan hastada iki kez bradikardi gelişti. 1,5 saat süren derlenme sonrasında SpO2:90, oryante-koopere olarak çocuk yoğun bakım ünitesine alındı.10 saat sonra solunum sıkıntısı gelişen hasta için tarafımızdan yardım istendi. Hastaya acil şartlarda perkütan trkeostomi açıldı. Sonuç Goldenhar sendromu olan hastaların anestezi yönetiminde zor hava yolu için dikkatli ve özenli hazırlık yapılmalıdır. Hastalarda postoperatif dönemde solunum sıkıntısı gelişebileceği göz önünde tutulmalı, yakın monitörizasyon, takip ve gerekli müdahale yapılmalıdır.
|