Mukopolisakkaridozlu Olguda Anestezi Yönetimi
Fatih Ugün, Bülent Atik, Nazan Kocaoğlu, Özlem Sağır,
Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Balıkesir
Giriş: Mukopolisakkaridoz nadir görülen otozomal resesif bir lizozomal depo hastalığıdır. Lizozomların içerisinde bulunan alfa-L-idüronidaz enzim eksikliği sonucu dermatan ve heparan sülfat birikimi tüm organ sistemlerinde görülür. Tüm organ sistemlerinde oluşan birikim ile klinik tablolar ortaya çıkar. Bu olgular özellikle kaba yüz yapıları, büyük dil, çıkık alın ve yapısal boy kısalığı nedeniyle anestezistler için zor havayolu yönetimi açısından önem arz etmektedir. Mukopolisakkaridozlu olguda anestezi yönetimini tartışmayı amaçladık. Olgu: Aile onamı alınarak 5 yaş, 12 kg ağırlığında 87 cm boyunda erkek olguya adenoidektomi planlandı. İki yaşında yüz deformitesi sonucu değerlendirilip tanı konulan olgu pediatri kliniğince takip altındaymış. Preoperatif muayenesinde makrosefali, makroglossi, kısa boyun, yüzde belirgin olmak üzere yaygın ödem ve hipertrofik adenoid nedeniyle nefes almada güçlük ve düzensiz diş yapısı, gingival hipertrofi tespit edildi. Mallampati sınıflaması 3 olarak değerlendirildi. Olgu için ameliyathanede zor havayolu araçları ve cerrahi trakeostomi hazırlığı yapıldı. Premedikasyon yapılmayan olguya uyanık damar yolu açıldı. Rutin monitorizasyon ile preoksijenizasyon sonrası standart indüksiyon yapıldı. Maske ventilasyonunu rahat sağlamak amacıyla her 2 skapula altına destek konuldu, Maske ventilasyonu rahat olan hastaya rokuronyum bromür yapılarak kıdemli asistan tarafından laringoskopi denendi. Cormack-Lehane sınıflaması 3 olan olguda ilk iki denemede başarısız olunması üzerine kıdemli anestezi uzmanı tarafından 3. denemede McCoy laringoskop ile entübasyon sağlandı. Operasyon sonunda 25 mg sugammadeks ile reverse edilerek sorunsuz olarak ekstübasyon sağlandı. PACU ve serviste ek sorun yaşanmadı. Tartışma: Mukopolisakkaridozlu hastalarda hava yolu güvenliğinin sağlanması zor ve yüksek risklidir. Destek manevraları ya da pozisyon verme gerekli olabilmektedir. Zor ventilasyon ve zor entübasyon hazırlığı mutlaka yapılmalı, cerrahi trakeostomi için preoperatif onam alınmalıdır. Bu olgularda ekstubasyon sonrası da hava yolu tıkanıklığı, pulmoner ödem gibi komplikasyonlar için hazırlıklı bulunulmalı, olgular sık takip edilmelidir. Sonuç olarak bu olgularda hava yolu yönetimi açısından tüm aşamalarda dikkatli değerlendirilme ve gerekli hazırlıkların yapılması oluşabilecek istenmeyen sonuçları en aza indirecektir.
|