Bildiri Özeti

Tark 2018

P-155

Marfan Sendromlu Çocuk Hastada Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu

Mahmut Alp Karahan, Başak Pehlivan, Evren Büyükfırat, Orhan Binici

GİRİŞ-AMAÇ: Marfan Sendromu iskelet sistemi ile birlikte kardiyovasküler ve oküler sistemleri tutan O.D geçişli genetik bağ dokusu hastalığıdır fibrillin genindeki (FBN1) defekt sonucu mikrofibrillerin yapısal glikoproteini olan fibrillin sentezinde bozuklukla karakterizedir. Marfan sendromlu olgularda,olası kalp kapak hastalıkları, torasik aort anevrizması ve eklem hipermobilitesinin olası komplikasyonları nedeniyle, anestezi önem taşımaktadır.İskelet sisteminin etkilendiği hallerde pektus ekskavatus ve kifoskolyoz görülebildiği gibi çene ekleminin deforme olduğu olgularda,çene luksasyonu da görülebilir. Bu olguların entübasyonun sırasında dikkatli olunmalı, hipertansiyon ya da aşırı hipotansiyondan sakınılmalıdır. OLGU: 9 yaşında 145cm boyunda 39.kg ağırlığında Marfan tanısı bulunan hastaya sol böbrekte taş sebebiyle PNL operasyonu planlandı. Hastanın preoperatif eko değerlendirmesinde mvp, 2-3 my ve aort kökünde genişleme mevcuttu. Fm’de uzun kol,bacak ve parmak uzunluğu, eklemlerde hipermobilite mevcuttu. Kalpte üfürüm(+) diğer sistem muayeneleri doğaldı. Mallampati 3tü. Kan tahlillerinde anormallik yoktu. Zor entübasyon açısından zor hava yolu ekipmanları anestezi indüksiyonu öncesi hazır bulunduruldu. EKG, intraarteryel kan basıncı ve periferik oksijen satürasyonu (SpO2 ) monitorizasyonu yapıldı. Preoksijenizasyonu takiben 1 mcg/kg remifentanil, 5 mg/kg tiyopental, 0,6mg/kg roküronyum uygulanarak anestezi indüksiyonu sağlandı.Anestezi idamesi %50 oksijen/hava ve %3 sevoflurane ile sağlandı. 105 dk süren vaka sırasında 10 mcg remifentanil 10mg roküronyum ek doz yapıldı. Cerrahi işlem boyunca herhangi bir hemodinamik değişiklik gelişmedi. Yeterli ve düzenli spontan solunumun başlaması üzerine ekstübe edilerek sözel uyaranlara yanıt verince derlenme odasına alınan hastanın hemodinamisi stabil olduktan sonra ilgili servise gönderildi. TARTIŞMA: Marfan sendrom’lu olgularda perioperatif değerlendirme ayrıntılı bir şekilde yapılmalı. Eklem yaralanmaları ve dislokasyonlarından korunmak için uygun pozisyon verilmeli, ekstremiteler desteklenmelidir. Prognatizm ve yüksek damak işlemi güçleştirebilir. Pozitif basınçlı ventilasyon pnömotoraksa neden olabilir.entübasyon güçlükleri ve olası baş boyun eklem ve nörolojik komplikasyonları, hemodinamik stabilizasyon açısından dikkatli olunmalıdır.